Basenji Fanconi Syndrome
別名:巴辛吉腎小管病、Basenji Renal Tubular Dysfunction、巴辛吉范科尼病
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巴辛吉犬常見的遺傳性腎小管疾病,近端腎小管再吸收功能障礙導致葡萄糖、氨基酸、電解質大量尿中流失。青年至中年期發病,表現為多渴多尿、代謝性酸中毒,需終生電解質補充。
FAN1 基因突變導致近端腎小管上皮細胞的刷狀緣轉運蛋白功能異常,使原應在近端腎小管被再吸收的葡萄糖、氨基酸、磷酸鹽、碳酸氫鹽及鈉鉀氯等電解質無法回收,於正常血糖下即出現葡萄糖尿與廣泛性氨基酸尿。碳酸氫鹽流失造成近端腎小管型代謝性酸中毒,鉀與磷持續隨尿流失而引發低血鉀、低血磷及低磷性骨病;溶質與水分滯留管腔則造成滲透性利尿,臨床表現為多渴多尿與進行性消瘦。長期未矯正的酸中毒與電解質耗竭最終導致腎小管萎縮、纖維化與續發性腎衰竭。
遺傳性腎小管缺陷
腎小管病理
全身性代謝異常
早期
進展期
主要檢查
鑑別診斷
內科
用藥(劑量請點入 VetPro)
分診急迫度
次急迫・近期門診穩定但需注意惡化徵兆,建議安排近期門診 (stable but monitor for deterioration, schedule near-term visit)
監測重點
居家照護指示
給藥方式(不含劑量)
警訊(出現即回診)
環境調整
飲食管理・必要
活動限制
適度限制適度活動,鼓勵頻繁排尿・阻塞解除後 1-2 週限制
回診追蹤
一般住院天數 2-4 天(阻塞後)
監測頻率
出院條件
輸液計畫與含劑量的處置句已略去,完整內容請看 VetPro 原頁。
早期診斷與積極電解質補充治療,預後良好,可維持正常壽命。延遲診斷或治療不足,數年內進展至腎衰竭。需終生治療與監測,飼主遵從度為關鍵。
預防
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險