Border Collie Neuronal Ceroid Lipofuscinosis
別名：邊牧NCL、Border Collie NCL-5、邊境牧羊犬Batten病
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邊境牧羊犬罕見的遺傳性神經退化性儲積症,因溶酶體酵素缺陷導致腦神經元內脂褐質累積。幼年至青年期發病,表現為進行性認知與運動功能喪失,預後不良。
邊境牧羊犬 NCL-5 型源於體染色體隱性遺傳的 CLN5 基因突變，使溶酶體膜蛋白 CLN5 功能缺陷，導致未能正常降解的自螢光脂褐質（lipofuscin）在神經元溶酶體內進行性堆積。儲積物毒性造成大腦皮層神經元變性、小腦 Purkinje 細胞喪失與視網膜退化，並逐漸引發瀰漫性腦萎縮及腦室擴大。神經元的持續死亡轉化為臨床上自 13-30 個月齡起的行為改變、認知喪失、視力障礙、共濟失調與癲癇，且因缺乏清除堆積物的途徑而呈現不可逆、致死性的退化病程。
遺傳性酵素缺陷
神經病理變化
早期
進展期
症狀標籤 （VetPro 鑑別診斷詞彙，8 項）
主要檢查
鑑別診斷
原則
內科
分診急迫度
急迫・當日就診急性發作需及時介入以防止不可逆損傷 (acute onset requiring timely intervention to prevent irreversible damage)
監測重點
居家照護指示
給藥方式（不含劑量）
警訊（出現即回診）
環境調整
飲食管理・非必要
活動限制
嚴格休息嚴格限制活動 (cage rest / crate rest)，尤其 IVDD 術後・IVDD 術後 6-8 週，癲癇穩定後可漸進恢復
回診追蹤
一般住院天數 2-5 天
監測頻率
出院條件
輸液計畫與含劑量的處置句已略去，完整內容請看 VetPro 原頁。
進行性致死性疾病,無有效治療。診斷後平均存活6-12個月,最終因神經功能喪失而安樂死。生活品質快速惡化,需密集照護。
預防
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險