Chiari-like Malformation
別名:CM、CM/SM、脊髓空洞症、Chiari Malformation、Syringomyelia、阿諾乎-乎亞里畸形
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Chiari樣畸形(CM)是一種犬隻的先天性顱頸交界處畸形,因枕骨發育不全導致後顱窩過小,小腦與腦幹被擠壓並疝出枕骨大孔。此畸形常合併脊髓空洞症(syringomyelia),造成神經性疼痛與神經功能缺損。好發於查理士王騎士獵犬等玩具品種。
遺傳性的枕骨發育不全使後顱窩容積過小,迫使小腦(尤其小腦扁桃體與蚓部)向後疝入枕骨大孔,與其下方的腦幹一同受到擠壓。此擠壓阻礙枕骨大孔處腦脊髓液的正常雙向流動,使收縮期的脈動壓力差被導入脊髓,將液體推擠進脊髓中央管與實質內,逐漸形成充填液體的空腔(脊髓空洞症/syrinx)。空洞擴張破壞背角的感覺傳導路徑並壓迫脊髓白質,臨床上表現為神經性疼痛、特徵性的幻搔行為(phantom scratching)、頸部敏感,並隨空洞進展出現脊髓性共濟失調、肢體無力與感覺異常。
解剖學異常
脊髓空洞症形成機制
遺傳因素
早期
進展期
晚期
症狀標籤 (VetPro 鑑別診斷詞彙,10 項)
主要檢查
影像
進階檢查
鑑別診斷
原則
一般處置
分診急迫度
急迫・當日就診急性發作需及時介入以防止不可逆損傷 (acute onset requiring timely intervention to prevent irreversible damage)
監測重點
居家照護指示
給藥方式(不含劑量)
警訊(出現即回診)
環境調整
飲食管理・非必要
活動限制
嚴格休息嚴格限制活動 (cage rest / crate rest),尤其 IVDD 術後・IVDD 術後 6-8 週,癲癇穩定後可漸進恢復
回診追蹤
一般住院天數 2-5 天
監測頻率
出院條件
輸液計畫與含劑量的處置句已略去,完整內容請看 VetPro 原頁。
內科治療可緩解多數輕度至中度病例的疼痛症狀。約 80% 接受枕骨大孔減壓術的犬隻術後症狀改善,但約 25-50% 可能於 2-3 年後復發。脊髓空洞症的大小與進展是預後重要指標。嚴重神經功能缺損者預後較差。終身需要監測與管理。
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險