Congenital Portosystemic Shunt
別名：先天性肝門脈分流、Congenital PSS、Congenital Portocaval Shunt、Liver Shunt
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先天性門體分流（congenital PSS）為先天性血管異常，門脈血液繞過肝臟直接流入體循環（後腔靜脈或奇靜脈），導致肝臟發育不良與毒素（氨、芳香族胺基酸）蓄積。犬隻好發品種包括 Yorkshire Terrier、Maltese、Miniature Schnauzer（肝外型）與大型犬（肝內型）。
先天性門體分流源於胚胎期門脈系統血管發育異常：肝外型為門靜脈與後腔靜脈或奇靜脈間異常吻合，肝內型則為胎兒期靜脈導管（ductus venosus）出生後未閉合。腸道吸收之門脈血未經肝臟處理即直接進入體循環，使氨、芳香族胺基酸、硫醇等腸源性毒素蓄積，並造成肝營養性血流不足而導致肝臟發育不良與萎縮（microhepatia）。毒素累積引發肝性腦病（餐後定向障礙、流涎、盲走、癲癇），肝合成與代謝功能低下則表現為低白蛋白、低 BUN 及凝血異常，尿酸鹽排泄改變進一步促成尿酸銨結石形成。
血管類型
好發品種
早期
進展期
症狀標籤 （VetPro 鑑別診斷詞彙，10 項）
主要檢查
鑑別診斷
原則
一般處置
分診急迫度
次急迫・近期門診穩定但需注意惡化徵兆，建議安排近期門診 (stable but monitor for deterioration, schedule near-term visit)
監測重點
居家照護指示
給藥方式（不含劑量）
警訊（出現即回診）
環境調整
飲食管理・必要
活動限制
限制活動限制活動避免肝臟代謝負擔增加・肝指數穩定後漸進恢復
回診追蹤
一般住院天數 3-7 天
監測頻率
出院條件
輸液計畫與含劑量的處置句已略去，完整內容請看 VetPro 原頁。
手術結紮後預後良好，約 80-90% 的犬隻臨床症狀顯著改善。肝外型手術預後優於肝內型。單純內科管理長期預後較差。部分犬隻術後可完全停止低蛋白飲食。多發性門體分流（acquired 型）預後不同於先天性。
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險