Copper Hepatopathy
別名:銅中毒性肝病、銅儲積病、肝銅蓄積症、Copper Storage Disease、Copper-associated Hepatitis、Copper Toxicosis
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銅儲積性肝病是指銅在肝細胞中異常蓄積而導致肝臟損傷的疾病。可為原發性(遺傳性銅代謝缺陷)或繼發性(膽汁鬱滯導致銅排出障礙)。犬隻中以貝靈頓㹴的遺傳性銅中毒最具代表性,但近年來多種品種的銅相關肝病報告顯著增加。
銅儲積性肝病源於肝細胞銅排出機制缺陷,原發性者多因 COMMD1(貝靈頓㹴)或 ATP7A/ATP7B(拉布拉多)等基因突變,繼發性者則因膽汁鬱滯或膽道阻塞使銅經膽汁排出受阻,亦可因飼料銅含量過高或鋅攝取不足而加重。銅以銅蛋白複合物形式在肝細胞內逐漸蓄積,一旦超過結合容量,游離銅離子催化氧化反應產生自由基,造成脂質過氧化與粒線體損傷,引發肝細胞壞死與慢性肝炎。持續損傷導致肝纖維化乃至肝硬化,臨床上表現為黃疸、腹水與肝性腦病;而急性大量銅自壞死肝細胞釋入血流時,可誘發 Coombs 陰性的氧化性溶血危象。
原發性(遺傳性)
繼發性
環境/飲食因素
病理生理
早期
進展期
晚期
症狀標籤 (VetPro 鑑別診斷詞彙,9 項)
主要檢查
影像
進階檢查
鑑別診斷
原則
一般處置
分診急迫度
次急迫・近期門診穩定但需注意惡化徵兆,建議安排近期門診 (stable but monitor for deterioration, schedule near-term visit)
監測重點
居家照護指示
給藥方式(不含劑量)
警訊(出現即回診)
環境調整
飲食管理・必要
活動限制
限制活動限制活動避免肝臟代謝負擔增加・肝指數穩定後漸進恢復
回診追蹤
一般住院天數 3-7 天
監測頻率
出院條件
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早期診斷並積極治療(螯合劑 + 低銅飲食)者預後良好,肝銅含量可顯著降低。已進展至肝硬化者預後謹慎至不良。貝靈頓㹴遺傳性銅中毒若未治療,約 2-6 歲發病,可導致急性或慢性肝衰竭。拉布拉多尋回犬銅肝病中位確診年齡約 7 歲,早期治療者長期預後可接受。需終生飲食管理與定期追蹤。
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險