Diaphragmatic Hernia Congenital
別名：先天橫膈疝、心包膜腹膜橫膈疝、PPDH、Peritoneopericardial diaphragmatic hernia
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先天性橫膈疝氣為橫膈膜發育缺損導致腹腔臟器疝入胸腔的畸形。以心包膜腹膜橫膈疝（PPDH）最為常見，為一種特殊的先天性橫膈缺損合併心包膜缺損。
先天性橫膈疝氣源於胚胎期橫膈膜（及心包膜腹膜中隔）發育缺損，使橫膈在出生前未能完整閉合，遺留與腹腔相通的缺口；最常見的腹膜心包橫膈疝（PPDH）則同時合併心包與橫膈的胚胎融合異常。在腹腔正壓推擠下，肝、腸、網膜等腹腔臟器經此缺損疝入胸腔或心包腔，佔據胸腔空間並壓迫肺葉，造成肺擴張受限、肺不張與通氣下降，臨床上表現為呼吸困難與運動不耐受；疝入心包腔者可壓迫心臟而影響心輸出。若疝出腸段在缺損處發生嵌頓與絞窄，將導致腸阻塞、缺血壞死與嘔吐，並可能急速惡化為休克，構成需緊急手術的危症。
先天發育異常
早期
進展期
主要檢查
鑑別診斷
原則
一般處置
分診急迫度
急迫・當日就診病情可能在 24-48 小時內惡化，需盡快評估與處置 (may deteriorate within 24-48h, prompt evaluation needed)
監測重點
居家照護指示
給藥方式（不含劑量）
警訊（出現即回診）
環境調整
飲食管理・非必要
活動限制
限制活動最小化活動與壓力，避免項圈壓迫氣管（改用胸背帶）・症狀緩解後漸進恢復
回診追蹤
一般住院天數 2-5 天
監測頻率
出院條件
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手術修復後預後良好。PPDH 無症狀者可終生穩定。嵌頓型預後取決於臟器存活度。
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險