Fanconi Syndrome
別名:范乞尼氏症候群、Fanconi-like Syndrome、Renal Tubular Dysfunction
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范乞尼症候群為近端腎小管功能廣泛障礙,導致葡萄糖、胺基酸、磷酸鹽、碳酸氫鹽與電解質的再吸收不足而大量流失於尿液中。Basenji 為最經典的遺傳性好發品種。後天性原因包括藥物(Chicken jerky treats 相關)、毒素與銅蓄積性肝病。
范乞尼症候群源於近端腎小管細胞功能廣泛障礙,可為遺傳性(Basenji 犬 FAN1 基因突變致細胞 DNA 修復與能量代謝缺陷)或後天性(雞肉乾零食、重金屬、Gentamicin/過期 Tetracycline、銅蓄積性肝病等對腎小管的毒性損傷)。受損的近端腎小管無法正常再吸收經腎絲球濾過的葡萄糖、胺基酸、磷酸鹽、碳酸氫鹽與鉀,使這些溶質大量隨尿流失。其結果為血糖正常下的腎性糖尿與胺基酸尿、低血磷、低血鉀導致肌肉無力,以及碳酸氫鹽流失造成的代謝性酸中毒;溶質性利尿引起多飲多尿與脫水,Basenji 遺傳型並隨年齡進展至慢性腎衰竭。
遺傳性
後天性
早期
進展期
主要檢查
鑑別診斷
原則
一般處置
用藥(劑量請點入 VetPro)
分診急迫度
次急迫・近期門診穩定但需注意惡化徵兆,建議安排近期門診 (stable but monitor for deterioration, schedule near-term visit)
監測重點
居家照護指示
給藥方式(不含劑量)
警訊(出現即回診)
環境調整
飲食管理・必要
活動限制
適度限制適度活動,鼓勵頻繁排尿・阻塞解除後 1-2 週限制
回診追蹤
一般住院天數 2-4 天(阻塞後)
監測頻率
出院條件
輸液計畫與含劑量的處置句已略去,完整內容請看 VetPro 原頁。
後天性范乞尼症候群若及早移除原因可能部分或完全恢復。Basenji 遺傳型為進行性,通常在 4-7 歲發病,多數在數年內進展至腎衰竭。Basenji Fanconi Protocol 的電解質補充可延長存活與改善生活品質。定期監測是管理關鍵。
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險