Focal Segmental Glomerulosclerosis
別名:FSGS、局灶節段硬化腎病、FSGS、Focal Sclerosis
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局灶節段性腎絲球硬化 (FSGS) 是以部分腎絲球(局灶性)中某些節段(節段性)發生硬化與玻璃樣變性為特徵的腎絲球疾病。可為原發性或繼發於其他腎臟疾病。
FSGS 的核心病變是足細胞(podocyte)損傷:原發性病例源自循環穿透因子或遺傳性足細胞蛋白(如 nephrin、podocin、CD2AP)異常,繼發性病例則因肥胖、單側腎切除或既有腎絲球疾病使殘餘腎元承受過度濾過與血流動力學壓力。受損足細胞自腎絲球基底膜剝離、足突消失,導致裂孔隔膜屏障破壞而出現大量蛋白尿,裸露的基底膜與壁層上皮黏連並引發節段性膠原沉積、玻璃樣變性與硬化。由於病變僅侵犯部分腎絲球(局灶)的部分毛細血管袢(節段),早期即以程度不一的蛋白尿表現,硬化逐步累積後造成進行性腎元喪失、腎病症候群、高血壓與最終的腎功能衰退。
原發性
繼發性
早期
進展期
主要檢查
鑑別診斷
內科
外科
分診急迫度
次急迫・近期門診建議數日內就診評估,非立即危及生命但不宜拖延 (evaluation within days recommended, not immediately life-threatening)
監測重點
居家照護指示
給藥方式(不含劑量)
警訊(出現即回診)
環境調整
飲食管理・必要
活動限制
適度限制適度活動,避免脫水・長期穩定管理
回診追蹤
一般住院天數 3-7 天 (AKI);CKD 通常門診管理
監測頻率
出院條件
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預後謹慎至不良。FSGS 傾向於進行性腎功能惡化。對免疫抑制治療的反應不如微小變化病理想。蛋白尿控制程度是預後的重要指標。繼發性 FSGS 取決於原發病因的可控性。
預防
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險