Gastrointestinal Stromal Tumor Oncology
別名:胃腸基質瘤、GIST 腫瘤、GIST、Gastrointestinal Stromal Tumor
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胃腸道基質腫瘤 (GIST) 為起源於 Cajal 間質細胞或其前驅細胞的間葉性腫瘤,與 c-KIT 基因突變密切相關。犬最常見於大腸與盲腸,貓則好發於小腸。GIST 佔犬胃腸道非上皮性腫瘤的大部分,可透過 c-KIT 免疫組織化學染色與其他平滑肌腫瘤區分。
胃腸道基質腫瘤起源於腸壁肌間神經叢的 Cajal 間質細胞(腸道蠕動節律的調控器)或其前驅細胞,致病核心為 c-KIT(CD117)受體酪氨酸激酶基因的功能性增益突變。突變使 c-KIT 受體在無配體 stem cell factor 結合下即持續自體磷酸化活化,下游 RAS/MAPK 與 PI3K/AKT 訊號路徑長期開啟,驅動間葉細胞不受控增生並抵抗凋亡,於腸壁形成壁內或外生性腫塊(犬好發於大腸與盲腸,貓多見於小腸)。腫塊膨脹性生長造成腸腔狹窄、潰瘍與慢性消化道出血,臨床表現為間歇性嘔吐、黑便/血便、貧血與腹部腫塊,腫瘤過大或壞死時可導致腸阻塞、穿孔與腹膜炎;c-KIT exon 11 突變型對酪氨酸激酶抑制劑反應較佳,亦解釋了標靶治療的分子基礎。
腫瘤生物學
好發部位
早期
進展期
主要檢查
影像
進階檢查
鑑別診斷
原則
一般處置
分診急迫度
次急迫・近期門診需系統性診斷與治療計畫,延遲可能影響預後 (systematic workup needed, delay may affect prognosis)
監測重點
居家照護指示
給藥方式(不含劑量)
警訊(出現即回診)
環境調整
飲食管理・必要
活動限制
適度限制適度活動,避免進食後劇烈運動・症狀改善後恢復正常
回診追蹤
一般住院天數 1-3 天
監測頻率
出院條件
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犬 GIST 手術完整切除後中位存活時間可達 1-3 年。腫瘤大小、有絲分裂指數及 c-KIT 突變型態影響預後。c-KIT exon 11 突變者對 TKI 反應較佳。不可切除或轉移性病例接受 TKI 治療仍可延長存活。
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險