Hepatocutaneous Syndrome
別名:表淺性壞死性皮膚炎、Superficial Necrolytic Dermatitis、SND、Necrolytic Migratory Erythema、Metabolic Epidermal Necrosis
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肝皮膚症候群(superficial necrolytic dermatitis, SND)為因嚴重肝臟代謝異常導致胺基酸缺乏,進而引起表皮壞死性皮膚病變的罕見疾病。犬隻肝臟超音波呈特徵性「蜂窩狀」(Swiss cheese 或 honeycomb pattern)。皮膚病變好發於足墊、口鼻周圍與壓力點。亦可與胰臟腫瘤(glucagonoma)相關。
肝皮膚症候群源於嚴重慢性肝病(空泡性肝病、肝硬化)或分泌升糖素的胰臟腫瘤(glucagonoma),使肝臟胺基酸代謝過度亢進、血漿多種胺基酸嚴重耗竭(低胺基酸血症)。胺基酸缺乏使表皮角質細胞蛋白質合成與能量代謝受損,導致表皮上層退化壞死、基底層增生,形成組織學特徵性的「紅白藍」三層模式。此壞死性病變好發於足墊、口鼻及壓力點,臨床上呈現角化過度、裂隙、潰瘍與疼痛性跛行;肝臟則因瀰漫性空泡變性與結節再生而呈超音波「蜂窩狀(瑞士起司樣)」回音,最終預後不佳。
肝臟相關
腫瘤相關
其他
早期
進展期
主要檢查
鑑別診斷
原則
一般處置
分診急迫度
次急迫・近期門診需系統性診斷與治療計畫,延遲可能影響預後 (systematic workup needed, delay may affect prognosis)
監測重點
居家照護指示
給藥方式(不含劑量)
警訊(出現即回診)
環境調整
飲食管理・必要
活動限制
限制活動限制活動避免肝臟代謝負擔增加・肝指數穩定後漸進恢復
回診追蹤
一般住院天數 3-7 天
監測頻率
出院條件
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預後不佳。肝臟相關型肝皮膚症候群中位存活時間約 6-12 個月。靜脈胺基酸輸液可暫時改善皮膚病變但需反覆輸注。Glucagonoma 若可手術切除預後較好。蛋黃補充可部分改善症狀。基礎肝病通常為不可逆。
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險