Hermaphroditism
別名:性發育異常、DSD、Intersex、Disorder of sex development
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性發育異常(DSD)的一類:真性雌雄同體同時具卵巢與睪丸組織(或卵睪),假性雌雄同體只具單一種性腺但外生殖器呈另一性別或曖昧;犬以 XX 性反轉較常見。
雌雄同體(性發育異常,DSD)源於性別決定與分化過程中的先天缺陷,包括性染色體異常(如 XX/XY 嵌合或 XX SRY 陽性)、SRY 等性別決定基因突變,或類固醇合成酶缺陷導致性荷爾蒙環境失衡。這些異常使原始性腺無法依正常途徑單向分化為睪丸或卵巢,因而形成卵睪(同時含卵巢與睪丸組織)或性腺與外生殖器表型不一致,造成外生殖器曖昧不明、陰蒂肥大或小陰莖、尿道口位置異常。畸形的下泌尿生殖道結構(如殘留苗勒氏管衍生物、異常開口)造成排尿與引流不暢,進而提高反覆泌尿道感染風險;而生殖管道與性腺發育不全則導致不孕,並可能伴隨性別相關行為異常。
先天發育異常
早期
進展期
主要檢查
鑑別診斷
原則
一般處置
分診急迫度
次急迫・近期門診穩定但需注意惡化徵兆,建議安排近期門診 (stable but monitor for deterioration, schedule near-term visit)
監測重點
居家照護指示
給藥方式(不含劑量)
警訊(出現即回診)
環境調整
飲食管理・必要
活動限制
限制活動術後限制劇烈活動・10-14 天
回診追蹤
一般住院天數 1-3 天(手術後)
監測頻率
出院條件
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手術後預後良好。生活品質通常不受影響。不孕為預期結果。
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險