Jack Russell Terrier Ataxia
別名：傑克羅素小腦共濟失調、JRT Hereditary Ataxia、傑克羅素遺傳性運動失調、Spinocerebellar Ataxia
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傑克羅素㹴犬罕見的遺傳性神經退化疾病,因小腦皮層退化導致進行性共濟失調。幼犬期發病,表現為步態不穩與震顫,屬常染色體隱性遺傳,無有效治療。
傑克羅素㹴犬共濟失調為常染色體隱性遺傳的神經退化病，肇因於 CAPN1 基因突變導致鈣依賴性蛋白酶 calpain 1 功能缺陷，使小腦神經元無法正常維持鈣離子穩態與細胞骨架代謝。此缺陷造成小腦皮層 Purkinje 細胞與顆粒層細胞進行性變性、脊髓小腦束軸突退化，運動協調的回饋調控因而喪失。由於病變侷限於協調運動的神經迴路而非運動指令本身，臨床上表現為基底增寬步態、辨距不良（dysmetria）、意向性震顫與眼球震顫，但肌力、感覺與意識保持正常；隨 Purkinje 細胞持續流失，幼犬期發病的共濟失調呈進行性惡化。
遺傳性神經退化
神經病理變化
早期
進展期
主要檢查
鑑別診斷
原則
內科
分診急迫度
急迫・當日就診急性發作需及時介入以防止不可逆損傷 (acute onset requiring timely intervention to prevent irreversible damage)
監測重點
居家照護指示
給藥方式（不含劑量）
警訊（出現即回診）
環境調整
飲食管理・非必要
活動限制
嚴格休息嚴格限制活動 (cage rest / crate rest)，尤其 IVDD 術後・IVDD 術後 6-8 週，癲癇穩定後可漸進恢復
回診追蹤
一般住院天數 2-5 天
監測頻率
出院條件
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進行性疾病,無法治療。病程進展速度因個體差異,部分病例於1-2歲趨於穩定,部分持續惡化至無法行走。不影響智力,生活品質取決於共濟失調嚴重程度。
預防
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險