Lissencephaly
別名:Smooth Brain、Agyria、無腦回症、光滑腦
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先天性大腦皮質發育異常,腦回 (gyri) 與腦溝 (sulci) 缺失或減少,導致腦表面光滑。屬於神經元遷移障礙 (neuronal migration disorder),臨床表現為癲癇、行為異常與認知功能障礙。
平腦症源於胚胎中期神經元遷移障礙,多因 Lhasa Apso 等品種的體染色體隱性遺傳或神經元遷移相關基因突變(如微管蛋白、神經元骨架調控基因缺陷),亦可能由子宮內感染誘發。神經母細胞無法循放射狀膠質細胞正常遷移至大腦皮質板,導致皮質分層紊亂、腦回與腦溝缺失、皮質異常增厚而表面光滑(agyria)。皮質神經迴路結構錯亂使興奮與抑制失衡,臨床上表現為癲癇發作、皮質性失明、認知與學習障礙及行為異常;因屬先天性結構缺陷且不可逆,治療僅能控制癲癇而無法矯正腦部構造。
遺傳性
發育性
早期
進展期
主要檢查
鑑別診斷
原則
一般處置
分診急迫度
急迫・當日就診急性發作需及時介入以防止不可逆損傷 (acute onset requiring timely intervention to prevent irreversible damage)
監測重點
居家照護指示
給藥方式(不含劑量)
警訊(出現即回診)
環境調整
飲食管理・非必要
活動限制
嚴格休息嚴格限制活動 (cage rest / crate rest),尤其 IVDD 術後・IVDD 術後 6-8 週,癲癇穩定後可漸進恢復
回診追蹤
一般住院天數 2-5 天
監測頻率
出院條件
輸液計畫與含劑量的處置句已略去,完整內容請看 VetPro 原頁。
預後謹慎至不良。無法治癒的先天性疾病。癲癇控制效果因個體而異。輕度病例可維持可接受的生活品質,但嚴重病例可能需考慮安樂死。不建議繁殖受影響品系。
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險