Portosystemic Shunt Congenital
別名：先天性肝門脈分流、先天性 PSS、Congenital portosystemic shunt、Liver shunt、Congenital PSS
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先天性門體分流（PSS）為異常血管連接門靜脈與全身靜脈系統，使含毒素的門靜脈血液繞過肝臟直接進入全身循環。導致肝臟發育不全與肝性腦病。分為肝外型（小型犬）與肝內型（大型犬）。
先天性門體分流源於胚胎期異常血管持續存在：肝外型多為門靜脈與奇靜脈或後腔靜脈間的單一異常血管，肝內型則為胎兒靜脈導管未閉合，使富含腸道吸收物質的門靜脈血液繞過肝竇直接進入全身循環。由於肝臟長期缺乏門脈血流提供的營養與肝營養性因子（hepatotrophic factors），肝細胞發育不良而形成小肝、合成功能低下（低白蛋白、低 BUN、凝血因子不足）。同時氨、芳香族胺基酸與腸源性毒素未經肝臟解毒即進入腦部，造成肝性腦病（餐後定向力障礙、壓頭、癲癇）；尿酸與氨代謝異常並促成尿酸銨結晶與結石形成。
先天血管異常
病理後果
早期
進展期
症狀標籤 （VetPro 鑑別診斷詞彙，10 項）
主要檢查
鑑別診斷
原則
一般處置
分診急迫度
次急迫・近期門診需系統性診斷與治療計畫，延遲可能影響預後 (systematic workup needed, delay may affect prognosis)
監測重點
居家照護指示
給藥方式（不含劑量）
警訊（出現即回診）
環境調整
飲食管理・必要
活動限制
限制活動限制活動避免肝臟代謝負擔增加・肝指數穩定後漸進恢復
回診追蹤
一般住院天數 3-7 天
監測頻率
出院條件
輸液計畫與含劑量的處置句已略去，完整內容請看 VetPro 原頁。
手術治療預後良好（成功率 >85%）。術後肝臟功能可逐漸恢復。單一肝外分流手術預後最佳。多發分流或肝內型預後較差。僅醫療管理的長期預後尚可但可能隨年齡惡化。
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險