Pulmonary Alveolar Proteinosis
別名：肺泡蛋白質沉著症、PAP
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肺泡內異常蛋白質及脂質沉積,導致氣體交換障礙。罕見疾病,病因不明,可能與巨噬細胞功能異常有關。
肺泡蛋白沉積症源於肺泡巨噬細胞清除界面活性物質的功能異常（多與 GM-CSF 訊號缺陷有關），使富含磷脂質與蛋白質的界面活性物質無法被正常代謝清除。這些 PAS 陽性的脂蛋白物質因而在肺泡腔內持續堆積，形成乳白色沉積並增厚氣血屏障。沉積物佔據肺泡空間並阻礙氣體擴散，造成通氣／灌流不匹配與彌散障礙，臨床上表現為運動不耐、進行性呼吸困難、發紺與低血氧。隨病程進展，受累肺泡功能交換面積持續減少，導致頑固性低氧血症與呼吸窘迫。
特發性
繼發性
早期
進展期
主要檢查
鑑別診斷
原則
內科
分診急迫度
急迫・當日就診需住院密切監控，若不治療可能發展為危及生命 (requires hospitalization and close monitoring)
監測重點
居家照護指示
給藥方式（不含劑量）
警訊（出現即回診）
環境調整
飲食管理・非必要
活動限制
限制活動最小化活動與壓力，避免項圈壓迫氣管（改用胸背帶）・症狀緩解後漸進恢復
回診追蹤
一般住院天數 2-5 天
監測頻率
出院條件
輸液計畫與含劑量的處置句已略去，完整內容請看 VetPro 原頁。
預後謹慎至不良;為進展性疾病,治療困難,多數病例預後不良
預防
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險