Pulmonary Fibrosis
別名：IPF、Idiopathic Pulmonary Fibrosis、Canine IPF、Westie Lung Disease、特發性肺纖維化
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肺間質進行性纖維化導致肺順應性下降及氣體交換障礙的慢性不可逆呼吸道疾病。犬以西高地白梗 (Westie) 的特發性肺纖維化最具代表性。臨床表現為進行性運動不耐及呼吸困難。
特發性或繼發性因素（西高地白梗等梗犬的遺傳傾向、慢性吸入性刺激、藥物或放射線）導致肺泡上皮反覆損傷，啟動異常修復反應，使纖維母細胞過度增生並大量沉積膠原於肺間質。肺泡壁因此進行性增厚、結構破壞並形成蜂窩狀變化，氣體交換面積減少且擴散障礙，造成低氧血症。間質纖維化同時使肺順應性下降，形成限制性通氣障礙與吸氣末細濕囉音（Velcro crackles），臨床表現為漸進性運動不耐與呼吸困難。晚期慢性低氧引發肺血管重塑與肺高壓，進而導致右心衰竭與發紺。
特發性 (最常見)
繼發性
病理生理
早期
進展期
晚期
主要檢查
影像
進階檢查
鑑別診斷
原則
一般處置
用藥（劑量請點入 VetPro）
分診急迫度
急迫・當日就診需住院密切監控，若不治療可能發展為危及生命 (requires hospitalization and close monitoring)
監測重點
居家照護指示
給藥方式（不含劑量）
警訊（出現即回診）
環境調整
飲食管理・非必要
活動限制
限制活動最小化活動與壓力，避免項圈壓迫氣管（改用胸背帶）・症狀緩解後漸進恢復
回診追蹤
一般住院天數 2-5 天
監測頻率
出院條件
輸液計畫與含劑量的處置句已略去，完整內容請看 VetPro 原頁。
特發性肺纖維化為慢性進行性不可逆疾病，無法治癒。中位存活時間自確診後約 12-18 個月。Sildenafil 可改善合併肺高壓患者的生活品質。安靜呼吸率持續升高及右心衰竭為預後不良指標。西高地白梗部分個體進展緩慢，可維持可接受生活品質數年。安樂死通常在生活品質顯著下降時討論。
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險