Renal Agenesis
別名:腎發育不全、腎臟缺如、Renal aplasia、Kidney agenesis
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胚胎期輸尿管芽未誘導後腎形成,致單側或雙側腎臟完全缺如的先天畸形;單側者多為偶然發現,對側腎代償性肥大,可合併同側生殖道異常(如子宮角缺如)。
先天性腎臟發育不全源於胚胎期後腎發育失敗,通常因輸尿管芽未能形成或未與後腎胚基交互誘導,導致該側腎元完全缺如,可能涉及遺傳因素。單側病例中對側腎臟透過腎元肥大與單一腎元過度過濾(hyperfiltration)進行代償,初期可維持正常腎絲球過濾率而無臨床症狀;但長期單一腎臟承受雙倍血流與過濾負荷,會加速腎元損耗、腎絲球硬化與全身性高血壓,使年老時慢性腎臟病與腎衰竭風險上升。雙側發育不全則因完全無功能性腎組織,胎兒無法產生尿液而導致羊水過少及肺發育不全,與生命不相容。
先天發育異常
早期
進展期
主要檢查
鑑別診斷
原則
一般處置
分診急迫度
次急迫・近期門診建議數日內就診評估,非立即危及生命但不宜拖延 (evaluation within days recommended, not immediately life-threatening)
監測重點
居家照護指示
給藥方式(不含劑量)
警訊(出現即回診)
環境調整
飲食管理・必要
活動限制
適度限制適度活動,鼓勵頻繁排尿・阻塞解除後 1-2 週限制
回診追蹤
一般住院天數 2-4 天(阻塞後)
監測頻率
出院條件
輸液計畫與含劑量的處置句已略去,完整內容請看 VetPro 原頁。
單側腎臟發育不全預後良好,多數可正常生活。需保護唯一腎臟。對側腎臟的長期健康決定預後。
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險