Spinal Dysraphism
別名:Neural Tube Defect、Spina Bifida、Myelodysplasia、神經管缺陷、脊髓發育不良
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先天性脊柱與脊髓發育異常的統稱,包括脊髓裂 (myeloschisis)、脊膜膨出 (meningocele) 及脊髓脊膜膨出 (myelomeningocele)。胚胎期神經管閉合不全導致,Weimaraner 品種有遺傳傾向。
脊柱裂源於胚胎期神經管背側閉合不全(Weimaraner 為體染色體隱性遺傳,Manx 貓則與無尾基因連鎖),導致脊髓、脊膜或椎弓在發育過程中無法正常融合,形成脊髓裂、脊膜膨出或脊髓脊膜膨出等程度不一的缺陷。受累脊髓節段的神經組織結構紊亂、灰白質排列異常,並常伴隨脊髓空洞 (syringomyelia) 與椎弓骨性缺損 (spina bifida)。其臨床後果取決於缺陷的位置與嚴重度:腰薦段受累時出現對稱性後肢運動失調與特徵性「兔跳」步態,下運動神經元受損則造成排尿排便功能障礙與後肢肌肉萎縮,缺陷上方皮膚常見凹陷或毛髮旋渦等外胚層異常標記。
遺傳性
發育性
早期
進展期
主要檢查
鑑別診斷
原則
一般處置
分診急迫度
急迫・當日就診病情可能在 24-48 小時內惡化,需盡快評估與處置 (may deteriorate within 24-48h, prompt evaluation needed)
監測重點
居家照護指示
給藥方式(不含劑量)
警訊(出現即回診)
環境調整
飲食管理・非必要
活動限制
嚴格休息嚴格限制活動 (cage rest / crate rest),尤其 IVDD 術後・IVDD 術後 6-8 週,癲癇穩定後可漸進恢復
回診追蹤
一般住院天數 2-5 天
監測頻率
出院條件
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取決於缺陷嚴重程度。輕微病例可維持可接受的生活品質。嚴重排尿/排便功能障礙者預後不良。Weimaraner 及 Manx 相關病例不應繁殖。
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險