類固醇反應性腦膜炎動脈炎

免疫介導機制

• IgA 介導的全身性血管炎
• 主要影響腦脊髓膜動脈
• 全身性 IgA 升高（血清與 CSF）
• 確切觸發因素不明

好發特徵

• 年輕犬（6 月至 2 歲）
• Beagle（最經典報告品種）
• Bernese Mountain Dog
• Boxer

早期

• 急性頸部劇烈疼痛（不願低頭、觸碰頸部時尖叫）
• 發燒（>39.5°C）
• 頸部僵硬

進展期

• 持續高燒
• 嗜睡
• 不願活動
• 慢性型（Type II）：頸部疼痛較輕但伴共濟失調
• 慢性型可能有前肢或後肢神經缺損

主要檢查

• CSF 分析：急性型：顯著嗜中性球增多（>50 cells/μL，可達數百至數千）。蛋白質升高。培養陰性（無菌性）。CSF IgA 升高。
• 血液檢查：嗜中性球升高。CRP 顯著升高。血清 IgA 升高（>3 mg/mL）。血清 CRP 為監測治療反應的有用指標。

鑑別診斷

• 弓漿蟲腦炎（Toxoplasma Encephalitis）：較常見腦實質或神經肌肉徵候，可伴肌炎或脈絡膜視網膜炎；靠血清學或PCR
• 椎間盤脊椎炎（Diskospondylitis）：脊椎觸診痛多在胸腰或腰薦段，X光可見椎體終板溶解（早期可不明顯）
• 腦膜腦炎（Meningoencephalitis of Unknown Origin）：多為小型犬，以癲癇、多灶性神經缺損為主，發燒較少；CSF 以單核球為主
• 椎管內蓄膿（Spinal Empyema）：疼痛常於數日內進展為輕癱或癱瘓，可伴尿滯留；MRI 見硬膜外病灶

原則

• 長期免疫抑制劑量類固醇治療
• 緩慢減量
• 總療程 6-12 個月以上

一般處置

• 2-4 週後開始逐步減量（每 2-4 週減量 25%）
• 總療程至少 6 個月，建議 12 個月
• CRP 監測治療反應（正常化 <5 mg/L 才開始減量）
• 復發時增加劑量重新開始

用藥（劑量請點入 VetPro）

分診急迫度

急迫・當日就診急性發作需及時介入以防止不可逆損傷 (acute onset requiring timely intervention to prevent irreversible damage)

監測重點

• 癲癇發作頻率/持續時間・每日記錄・臨界 >5 min 或 cluster seizures
• 神經學評分・每次回診
• 抗癲癇藥物血中濃度・穩態後 + 每 6 月
• 肝功能（Phenobarbital 使用時）・每 6 月

居家照護指示

• 記錄癲癇發作次數、持續時間、型態
• 發作時不要將手伸入嘴巴，保護頭部
• IVDD 術後嚴格限制活動

給藥方式（不含劑量）

• 抗癲癇藥物絕不可自行停藥（戒斷可能誘發 status epilepticus）
• Phenobarbital 需等間隔給予 (q12h)

警訊（出現即回診）

• 癲癇發作 >5 分鐘或連續發作
• 意識持續不清
• 後肢癱瘓惡化或突發
• 排尿失禁或完全無法排尿

環境調整

• 防跌落（圍欄/斜坡）
• 軟墊臥床
• 限制活動空間

飲食管理・非必要

• 均衡營養
• MCT oil 補充（肝門脈分流相關癲癇）

活動限制

嚴格休息嚴格限制活動 (cage rest / crate rest)，尤其 IVDD 術後・IVDD 術後 6-8 週，癲癇穩定後可漸進恢復

回診追蹤

• 首次回診7-14 天
• 後續回診1 月、3 月
• 檢驗複查抗癲癇藥物血中濃度（Phenobarbital 穩態後）
• 影像複查MRI（若臨床需要）
• 長期計畫癲癇每 6 月抽血追蹤藥物濃度 + 肝功能

監測頻率

• 生命徵象q2-4h，含瞳孔反應
• 檢驗入院 CBC/生化，CSF 分析（如適用）
• 神經學評分 (modified Glasgow Coma Scale) q4-6h
• 癲癇發作頻率與持續時間記錄
• 排尿功能評估 q6-8h

出院條件

• 神經學狀態穩定或改善
• 24h 無癲癇發作
• 可自行進食排泄
• 口服抗癲癇藥耐受

臨床要點

• 年輕犬（<2歲）+嚴重頸痛+發燒+白血球升高=SRMA是首要鑑別——腦脊液嗜中性球增多但培養陰性即可確診
• CRP是監測治療反應和預測復發的最佳指標——每次減量前測CRP
• 減量太快是復發的最常見原因——必須緩慢減量，總療程至少6個月

監測項目

• CRP（每次減量前和減量後2週測定）
• CBC（白血球計數追蹤）
• 臨床疼痛評估（每次回診）
• 類固醇副作用監測（多飲多尿、體重、肝酵素）

相關檢驗

• Complete Blood Count：Variable based on etiology
• 嗜中性球增多：常見