West Highland White Terrier Pulmonary Fibrosis
別名:西高地白梗肺病、Westie 肺纖維化、Westie lung disease、Canine idiopathic pulmonary fibrosis、CIPF
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西高地白梗犬肺纖維化(又稱 Westie Lung Disease)是該品種特有的進行性間質性肺病,表現為肺實質纖維化導致氣體交換功能進行性下降。中老年犬好發,臨床表現為慢性進行性呼吸困難。
西高地白梗犬肺纖維化(CIPF)為品種遺傳易感性所致的特發性間質性肺病,肺泡上皮在反覆微損傷後啟動異常修復,肌纖維母細胞活化並過度沉積膠原蛋白於肺間質。膠原堆積使肺泡壁與間質進行性增厚、纖維化並破壞正常肺泡結構,造成氣體擴散距離增加、氣體交換面積減少,引發進行性低氧血症與肺泡-動脈氧氣梯度增大。隨纖維化惡化,肺血管床受壓重塑導致肺動脈高壓,最終引起運動不耐受、慢性呼吸困難、發紺,並可繼發右心衰竭,因纖維化不可逆而呈進行性病程。
特發性/遺傳
病理機制
早期
進展期
主要檢查
鑑別診斷
原則
一般處置
分診急迫度
急迫・當日就診病情可能在 24-48 小時內惡化,需盡快評估與處置 (may deteriorate within 24-48h, prompt evaluation needed)
監測重點
居家照護指示
給藥方式(不含劑量)
警訊(出現即回診)
環境調整
飲食管理・非必要
活動限制
限制活動最小化活動與壓力,避免項圈壓迫氣管(改用胸背帶)・症狀緩解後漸進恢復
回診追蹤
一般住院天數 2-5 天
監測頻率
出院條件
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預後不良。肺纖維化為進行性不可逆疾病。確診後中位存活時間約 12-18 個月。Sildenafil 可能改善運動耐受度與生活品質。嚴重低氧血症與肺高壓者預後最差。治療目標在維持可接受的生活品質。
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險